sábado, 28 de maio de 2011

Síndrome de West

Síndrome genética

Em aproximadamente 80 % dos casos,a síndrome é secundária,ou seja depende de uma lesão cerebral orgânica e se torna possivel determinar a etiologia,tais como:encefalite a vírus,anorexia neonatal,traumatismo de parto,toxoplasmose,esclerose tuberosa de Bourneville,e na presença de síndrome de West,uma exaustiva investigação deve ser feita.

Ela é dividida em 2 grupos,com relação à causa;

_Criptogênio> quando a causa é desconhecida,o bebê é normal até os inícios dos espasmos,sem qualquer lesão cerebral detectada.

Grupo sintomático> quando a causa é conhecida,onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal,alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagens.

Inicia-se sempre no primeiro ano de vida(4 a 7 meses),o sexo masculino é mais afetado(2/1).

A síndrome consiste em atraso no desenvolvimento,espasmos infantis e traçados eletromagnéticos com padrão de hipsarritmia.Crises são traduzidas por espasmos com flexão súbita da cabeça,abdução dos membros superiores e flexão das pernas,e uma emissão de gritos por ocasião dos espasmos.

Cada crise dura em média alguns segundos,e mais notadamente quando dormindo.Podendo ter ao dia,até 100 crises.

No início,o diagnóstico não é fácil,pois é há confusão com cólicas ou com reflexo de Moro.Em boa parcela dos casos,há retardo mental ,que poderia ser evitado pelo tratamento precoce.

Com o passar dos anos,em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano,com tratamento adequado.

Observa-se que mesmo com tto adequado,90% dos casos permanecem a presença de deficiência mental.Distúrbios psiquiátricos são frequentes.Síndromes epililéticas podem surgir.Sendo que 50 a 60 % dos casos evoluem para síndrome lennox-Gastaut,epilepsia multifocal ou parcial secundariamente generalizada.

Há uma grande melhora dos espasmos,com o uso de ACTH-hormônio adrenocorticotrófico em suas apresentações injetáveis,com rigoroso controle médico e monitoramento cardicopediátrio.

A resposta terapêutica pode aparecer em 48 hs a 72 hs após a aplicação.Nos casos de extensa lesão cerebral,pode haver crises ,mesmo medicamentado.


Tratamento Fisioterápico

Objetivos:

Equilíbrio da cabeça

Equilíbrio do tronco

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.


Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.

Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente , começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.

Tratamento fisioterápico

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.


Cuide-se!
Bronye

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